Спасти чью-то жизнь проще, чем кажется: роль донора в лечении заболеваний крови

Ежегодно 20 апреля в России отмечается Национальный день донора крови. В BIOCAD регулярно проводятся донорские акции — доступная возможность для сотрудников сделать свой вклад в спасение жизней людей. В этом году весенний День донора BIOCAD посвящен борьбе с редким заболеванием крови — гемофилией. О том, что это такое и как каждый может помочь людям с диагнозом, читайте в этой статье.

​Наша кровь — это живая ткань, которая состоит из жидкости и форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Лейкоциты защищают организм от инфекций, распознавая и уничтожая патогены, эритроциты обеспечивают нормальное снабжение кислородом тканей и органов, тромбоциты участвуют в свертываемости крови. Жидкая часть — плазма — состоит из воды, солей и белка. Она занимает более половины всей крови. Плазма содержит факторы свертывания, которые помогают предотвратить сильное кровотечение при травмах и заживить раны.

Любое нарушение в составе крови и ее функциях может привести к пагубным последствиям для здоровья. Заболевания крови и кроветворных органов в текущей версии Международной классификации болезней (МКБ-10) представляют собой обширный перечень, который можно разделить на 4 основные группы:

● Анемии
● Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
● Другие болезни крови и кроветворных органов
● Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Многие заболевания вызваны генами и наследуются от родителей. Другие причины включают иные заболевания, побочные эффекты лекарств и недостаток определенных питательных веществ в рационе.

Значительную роль в лечении гематологических заболеваний играет переливание крови или ее компонентов, а также создание препаратов, полученных из донорской крови. Переливание крови или ее клеточных компонентов от донора реципиенту (гемотрансфузия) является, по сути, трансплантацией (пересадкой ткани). Это мощное средство лечения самых различных заболеваний, а при ряде патологических состояний — единственное и пока незаменимое для спасения жизни больных. Кровь одного донора разделяется на компоненты и благодаря этому может спасти жизнь 4–5 пациентам. Наиболее распространенными в лечебной практике являются переливания эритроцитной массы (взвеси), свежезамороженной плазмы и концентрата тромбоцитов.

Донорство — это добровольное предоставление части своей крови или ее компонентов для лечебных целей.

Почему помощь доноров незаменима?

● Переливания крови необходимы для восполнения кровопотерь, а также пациентам с нарушенной функцией кроветворения, например людям с онкологическими заболеваниями, проходящим химиотерапию.
● Фармкомпании используют плазму донорской крови для создания лекарственных препаратов.
● Донорская кровь требуется для медицинских исследований: ученые изучают способности организма справляться с опасными заболеваниями.
● Донорство — важная часть культуры взаимопомощи, которая дает людям чувство защищенности и участия в спасении жизней.

Факты и цифры о донорстве крови

Более 1,5 млн человек ежегодно нуждаются в переливании крови в России

Более 11 000 переливаний крови и ее компонентов проводится в сутки​

Четверо из 10 россиян, или 40%, как минимум однажды становились донорами крови (по данным на 2024 год)​

В совокупности кровь и ее компоненты ежегодно сдают всего 1,4 млн человек — а это лишь 1% населения

​На каждую тысячу жителей России приходится не больше 14 доноров, а нужно не менее 26

​Основным мотивом донорства для 73% респондентов остается сострадание и стремление помогать людям

Источник данных: Прямая трансляция III Конференции по развитию культуры донорства РКК​

Ежегодно 20 апреля в России отмечается Национальный день донора крови. Кровь, которую предоставляют доноры, может направляться на помощь людям, пострадавшим в авариях и других несчастных случаях, в ходе боевых действий или женщинам во время родов, пациентам во время операций, а также больным с хроническими заболеваниями. Помимо этого, из донорской крови и ее компонентов делают лекарства для людей с тяжелыми заболеваниями, например гемофилией.

В этом году весенний День донора BIOCAD посвящен борьбе с этим заболеванием.

«Царская» болезнь

​Гемофилия — генетическое заболевание, преимущественно встречающееся у мужчин. Оно характеризуется недостатком факторов свертывания крови, что приводит к нарушению нормального процесса коагуляции. В повседневной жизни мало кто из нас обращает внимание на незначительные царапины или ушибы. В то время как у человека с гемофилией даже из-за незаметного повреждения может произойти разрыв кровеносного сосуда, что вызовет внутреннее неостанавливающееся кровотечение, не говоря уже о более серьезных травмах.

Впервые в письменных источниках о гемофилии упоминается в Талмуде. В нем есть запись об иудейском мальчике, который не прошел обряд обрезания, так как ранее его родные и двоюродные братья по материнской линии погибли от потери крови после этой манипуляции.

Научные исследования гемофилии ведутся с XIX века. Впервые этот термин был введен в 1828 году швейцарским врачом Ф. Хопфом.

Часто можно услышать, что гемофилия — это «царская» болезнь. Все потому, что первой высокопоставленной носительницей гемофилии считается английская королева Виктория. В «наследство» от нее это заболевание получил сын Леопольд, а две ее дочери стали носительницами соответствующего гена и передали его своим потомкам. Так, по цепочке заболевание добралось и до царской семьи Романовых: цесаревич Алексей, последний наследник престола Российской империи, также страдал от этого недуга.

Цари ушли, гемофилия осталась

Гемофилия относится к редким заболеваниям, которыми, по статистике, страдает 1 из 10 000 человек.

Главная ее опасность заключается в том, что у человека происходят внутренние кровотечения, поражающие различные органы и прежде всего суставы, которые начинают болеть, разрушаются и утрачивают подвижность.

Нормальная свертываемость крови предотвращает и останавливает кровоизлияния в мышцы и суставы (гематомы и гемартрозы), а также кровотечения при порезах и царапинах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека.

Свертывание крови — сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков: факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII.

Дефицит фактора VIII называется гемофилией, А, фактора IX — гемофилией В. Существуют и более редкие коагулопатии, в частности дефицит фактора XI, ранее называемый гемофилией С.

Активность фактора свертывания снижается из-за повреждения гена. В норме уровень активности фактора составляет 50–200%.

​Тяжелая форма гемофилии диагностируется, когда активность VIII или IX факторов падает ниже 1%, что приводит к частым кровоизлияниям в суставы, мышцы и другие органы при самых незначительных или вовсе незаметных повреждениях, а также может привести к гемофилической артропатии. Самые уязвимые суставы — коленные, локтевые и голеностопные.

​Средняя тяжесть проявляется при активности факторов VIII или IX в. пределах 1–5% и обычно сопровождается обильными кровотечениями после явных повреждений и травм, а также после различных операций и удаления зубов. Эти кровотечения не останавливаются самостоятельно или останавливаются в течение более длительного времени, чем это заняло бы у здорового человека.

При легкой форме активность факторов варьируется приблизительно в диапазоне от 5 до 40%, заболевание может протекать почти бессимптомно с кровотечениями, возникающими только при серьезных травмах или операциях. Эта форма может долго оставаться не диагностированной.

Чем серьезнее форма гемофилии, тем раньше начинают проявляться признаки кровоточивости. У детей, которые только начинают ходить, могут возникать синяки и кровотечения из слизистых оболочек из-за частых падений и ушибов. В возрасте от 1 до 3 лет могут наблюдаться повреждения мышц и суставов, сопровождающиеся болезненной припухлостью и ограничением движений конечностей. Внутримышечные инъекции могут привести к образованию опасных и обширных гематом.

Гемофилия A и B, как правило, встречается у мужчин и передается по материнской линии. По данным ВОЗ, примерно один из 5 000 новорожденных мальчиков страдает гемофилией A, независимо от их расовой или национальной принадлежности. Примечательно, что около трети больных гемофилией A не имеют истории подобных заболеваний в своей семье.

Лечение гемофилии

В прошлом, когда лечение гемофилии производилось устаревшими, не защищенными от вирусов препаратами, инвалидизация больных с тяжелой формой заболевания достигала 90%, а инфицированность гепатитом С — 95%.

За последние 20 лет благодаря развитию генной инженерии методы лечения гемофилии сильно продвинулись вперед — разрабатываются и выпускаются современные рекомбинантные препараты, в том числе пролонгированного действия. Кроме того, в последние годы в нашей стране пациентам с ингибиторной и тяжелой гемофилией, А доступен препарат нового поколения (моноклональное антитело) подкожного введения, который имитирует действие фактора VIII и восстанавливает каскад свертывания крови.

«Однако, ряд препаратов также изготавливается из донорской крови человека. В экстренных случаях спасением для пациента, как и прежде, остается плазма и криопреципитат. Но более эффективными являются препараты факторов свертывания крови, в особенности если это касается профилактического лечения (заместительной терапии)», — Наталия Полищук, вице-президент Всероссийского общества гемофилии (ВОГ).

Также по информации, опубликованной на сайте ВОГ, в России удалось достичь высокого уровня обеспечения пациентов с гемофилией необходимыми лекарственными препаратами благодаря федеральной программе лечения высокозатратных нозологий в России. Препараты проходят вирусную инактивацию, и шанс заразиться известными на данный момент вирусными инфекциями, передаваемыми через кровь, в современных условиях минимален.

День донора в BIOCAD

Впервые День донора в BIOCAD проходил в 2013 году, с тех пор благотворительная акция по сдаче крови в компании стала доброй традицией.

В этом году весенний День донора пройдет на всех наших площадках в Санкт-Петербурге и Москве.

Всю подробную информацию о том, кто может стать донором, как подготовиться к донации и, главное, где можно поделиться своей кровью, мы собрали на нашем сайте «Я донор BIOCAD».

Спасти чью-то жизнь может быть проще, чем кажется, — достаточно всего лишь сдать кровь.